Hemofilia

Co to jest hemofilia:

Hemofilia jest wrodzonym zaburzeniem krwotocznym charakteryzującym się zaburzeniem mechanizmu krzepnięcia krwi, który dotyka głównie mężczyzn.

Hemofilia może być sklasyfikowana jako hemofilia A i hemofilia B, choroba recesywna związana z chromosomem X, to znaczy gen odpowiedzialny za wytwarzanie wadliwego czynnika krzepnięcia znajduje się na żeńskim chromosomie „X”.

Hemofilia A

W hemofilii A występuje brak, spadek lub defekt w wytwarzaniu czynnika krzepnięcia VIII, ważnego białka w procesie krzepnięcia krwi.

Hemofilia B

Hemofilia B występuje z powodu niedoboru czynnika IX krzepnięcia krwi i jest rzadsza niż hemofilia A, chociaż objawy są podobne.

Ten rodzaj hemofilii jest również znany jako choroba Bożego Narodzenia.

Łagodna, umiarkowana i ciężka hemofilia

• Łagodna hemofilia : Hemofilia jest uważana za „łagodną”, gdy aktywność czynnika krzepnięcia (VIII lub IX) jest większa niż 5%. Zwykle wiąże się z samoistnym krwawieniem;
• Umiarkowana hemofilia: występuje, gdy aktywność czynnika krzepnięcia (VIII lub IX) wynosi od 1 do 5% normy;
• Ciężka hemofilia: W tych przypadkach aktywność danego czynnika krzepnięcia (VIII lub IX) jest mniejsza niż 1% normalnej aktywności.